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¿Qué es la esclerosis tuberosa?

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¿En qué consiste la esclerosis tuberosa? Gracias.

La esclerosis tuberosa es una enfermedad que se clasifica como síndrome neurocutáneo, pues afecta al sistema nervioso central y la piel. Sin embargo, actualmente sabemos que es una enfermedad que puede afectar varios órganos, y su característica principal es la presencia de tumores “benignos” que se presentan en diversas partes del cuerpo, principalmente en el cerebro, los ojos, la piel, el corazón, los pulmones y el riñón.
En este padecimiento se dan con frecuencia alteraciones cutáneas de las cuales la más característica es la presencia de lesiones hipocrómicas (hipopigmentadas, manchas claras). Usualmente los niños también presentan lesiones rojizas en la cara que se conocen como adenoma sebáceo, y pueden aparecerles tumores pequeños conocidos como fibromas. También pueden aparecer lesiones a nivel cerebral, pero del tipo de benignos llamados hamartomas; otras lesiones se dan a nivel del corazón y están caracterizadas por tumores de tamaño variable que se presentan en el espesor del músculo cardíaco (rabdomiomas) y pueden ser causa de arritmias.
Es importante que sepas que los niños que padecen esta enfermedad pueden presentar crisis convulsivas de difícil control y retraso psicomotor. La enfermedad puede ir desde formas leves hasta severas, así pues, antes que nada es necesario confirmar el diagnóstico de esta rara enfermedad, ya que los problemas que pueden aparecer son muy variados y muchas veces requieren de la atención de más de un especialista.
Te envío una liga a la Alianza de Esclerosis Tuberosa, donde encontraras más información respecto a esta enfermedad, que espero te sea útil:
http://www.tsalliance.org/default.asp
Dr. Carlos Manuel Aboitiz, pediatra y cardiólogo
 
     
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